Retinopathia pigmentosa ist eine erblich bedingte Augenerkrankung. Durch einen entzündlichen Prozess erfolgt dabei eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund. Mit der Entzündung gehen Pigmentablagerungen auf der Netzhaut einher, die für die Krankheit typisch sind.

Der Krankheitsverlauf beginnt meist bereits im jugendlichen Alter und schreitet langsam im Laufe von Jahrzehnten fort. Zunächst werden die Sehzellen zerstört, die für das Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich sind (Stäbchen). Später sterben auch die Zellen ab, die Sehschärfe und die Wahrnehmung von Farben ermöglichen (Zapfen).

Es kommt dadurch zu Nachtblindheit, später auch zur Einengung des Gesichtsfelds, dem Verlust von Kontrast- und Farbsehen sowie der Sehschärfe.